Jest to grupa chorób spowodowana mutacjami w genach kodujących białka sterujące przepływem jonów przez kanały w błonie komórkowej kardiomiocytów. 

Obecnie do kanałopatii zalicza się :

• Zespół wydłużonego QT
• Zespół Brugadów
• Katecholaminergiczny polimorficzny częstoskurcz komorowy
• Zespół krótkiego QT
• Zespół wczesnej repolaryzacji
• Postępująca choroba układu przewodzącego
• Idiopatyczne migotanie komór

Każdą z tych chorób cechują typowe nieprawidłowości w zapisie ekg dla danej jednostki, natomiast objawy kliniczne mogą być podobne w postaci uczucia kołatania serca czy omdleń pojawiających się w określonych sytuacjach. Najgroźniejszą prezentacją kliniczną tej grupy chorób wtórnie do występującego częstoskurczu komorowego i migotania komór może być nagłe zatrzymanie krążenia oraz nagły zgon sercowy. 

Niestety jest to często pierwszy i ostatni objaw kanałopatii, dlatego tak ważne jest ustalenie rozpoznania zanim dojdzie do zatrzymania krążenia. 

W każdym przypadku podejrzenia lub rozpoznania kanałopatii w rodzinie, a także występowania nagłych zgonów w młodym wieku w rodzinie wskazana jest konsultacja kardiologiczna dziecka.